الجلد المتصلب Rigid skin

الجلد المتصلب Rigid skin

تصلُّب الجلد (الجسوء) ويسمى ايضا الجلد المتصلب أو المتيبس يعتبرمرض نادرمزمن بالمناعة الذاتية وان أسبابه غير معروفة، ولكن يعتقد بأن بعض حالات تصلُّب الجلد ارتبطت بالتعرض للكيماويات. الوراثة، الخلايا الجنينية، والفيروسات. وقد تكون أيضاً عوامل لنشوء المرض. وقد يكون نتيجة لكثرة إنتاج مادة الكولاجين، وهو البروتين الذي يعطي الجلد متانته ومرونته عند وجوده بكميات طبيعية.


ويصيب الإناث في عمر 30— 50 سنة عند بداية حدوثه. نسبة الحدوث مجتمعة تبلغ 30 شخص في كل 100,000 ونسبة الإناث إلى الذكور حوالي 4 إلى 1.

هناك نوعان رئيسيان من تصلب الجلد: المحدود والمنتشر.



النوع الموضعي ويدعى ايضا المحدود:

بالرغم من كونه مزعجاً و مستعصياً فإنه غير خطبر وهولايصيب إلا الجلد، لكنه لا يصيب الأعضاء الداخلية وعادة يتحسن في بعض الحالات تلقائيا . وعادة يترافق بما يسمى ظاهرة رينود وهى حالة مؤلمة يحدث فيها ‏تضيق لتدفق الدم في اليدين والقدمين مما يجعلها حساسة للحرارة والبرودة (لمزيد من التفاصيل راجع موضوع مرض رينود)
<!--[if !supportLineBreakNewLine]-->
<!--[endif]-->

النوع الجهازي والذي يسمى ايضا المعمم او المنتشرأوالمتراكب أوCREST

يمكن أن يصيب أي عضو في الجسم مثل الجلد، الأوعية الدموية، والأعضاء الداخلية مثل القلب والرئتين والكلى و الأمعاء وظاهرة رينود موجودة في معظم المرضى حالاته تقريبا ، ويمكن أن تنتج مضاعفات تهدد الحياة.
<!--[if !supportLineBreakNewLine]-->
<!--[endif]-->

تصلُّب الجلد الطفولي أو تصلُّب الجلد لدى اليافعين

عند حدوث إصابة بأي نوع من تصلُّب الجلد ( سواء موضعي أو جهازي) لدى الأطفال

نظرا لأن بعض انواع تصلُّب الجلد تسبب تليفاً (نسيج ندبي) يتكون في الجلد والأعضاء الداخلية وبالتالي يتسبب في تصلُّب الجلد أو الجزء المصاب فيسميه البعض "المرض الذي يحول الناس إلى حجارة".

قد يصعب التشخيص على بعض الأطباء لتصلُّب الجلد نظرا لأنه نادروفي المراحل المبكرة يشابه الكثيرمن أمراض الروماتيزم كالذئبة الحمراء الجهازية والتهاب المفاصل المتعددة والروماتويد



توجد علاجات فعالة لكثير من الأعراض مثل تناول الادوية الموسعة للشرايين على تخفيف ظاهرة رينود. ولكن ليست للمرض بحد ذاته مع أن الكورتيزون يمكن أن يقلل التورم ولكنه لا يبطئ تقدم المرض بصفة عامة. وهناك بعض العلاجات التجريبية التي تبدو مبشرة لعلاج تصلُّب الجلد تشمل نقل الخلايا الجذعية.[center][i]

الجلد المتصلب Rigid skin